Справочник педиатра
Шрифт:
Гипотиреоз, начавшийся в подростковом периоде, сходен по своим проявлениям с гипотиреозом у взрослых. Основные симптомы приобретенного гипотиреоза – это отставание в физическом и половом развитии, изменения со стороны ЦНС. Обычные симптомы – хриплый голос, замедленная речь, опущенные веки, замедленное мышление, депрессия, безразличие, забывчивость, отечность лица, выпадение волос, сухость кожи, редкий пульс и увеличение веса. Чаще встречаются легкие и среднетяжелые формы.
Диагноз. В первые дни жизни всем новорожденным проводится неонатальный скрининг. Для постановки раннего диагноза проводятся исследования связанного с белком йода и обмена веществ (гиперхолестеринемия, гиперпротеинемия, диспротеинемия, снижение активности щелочной фосфатазы, снижение уровня сахара в крови), а также ЭКГ, рентгенография
Лечение врожденного гипотиреоза начинают сразу после постановки диагноза. Заместительная терапия в течение всей жизни проводится препаратами щитовидной железы (тиреоидин, трийод-тиронин, L-тироксин), доза которых подбирается индивидуально. Применяются витамины, церебролизин, аминолон, глутаминовая кислота, по показаниям – антианемическая и антирахитическая терапия. В диете необходимо увеличить количество белков, уменьшить количество продуктов, богатых холестерином.
При гипотиреозе, который начинается в детстве или подростковом периоде, также назначают заместительную терапию гормонами, которая проводится в течение всей жизни. При начале лечения с первого месяца жизни больные физически и умственно полноценны.
Этиология. В настоящее время диффузный токсический зоб рассматривается как генетическое аутоиммунное заболевание и является самой частой причиной тиреотоксикоза у детей. Встречается преимущественно у девочек.
Предрасполагающие факторы: частые инфекционные заболевания, обострения хронических очагов (чаще в носоглотке), наследственная предрасположенность, пубертатный возраст, психическая травма, чрезмерная инсоляция. Наличие наследственных факторов, особенно по женской линии, отмечается более чем у 30 % всех больных.
Клиника характеризуется иолиморфностью симптомов. Заболевание развивается постепенно. Появляются утомляемость, слабость, повышенная раздражительность, плохая переносимость жары, одышка, сердцебиение. Несмотря на повышенный аппетит, дети худеют, отмечаются головные боли, потливость, изменяется почерк, ухудшается память.
Щитовидная железа диффузно увеличена, при пальпации мягкая или умеренно плотная, подвижная, не спаяна с окружающими тканями. При аускультации ее выслушивается шум, который усиливается при запрокидывании головы назад. Ведущее место принадлежит нервно-астеническому синдрому, который проявляется повышенной возбудимостью и утомляемостью, потерей способности концентрировать внимание, нарушением сна и работоспособности, неустойчивостью настроения, чувством жара. Больные суетливы, отмечаются хореоподобные движения, мышечная слабость (дрожание мышц туловища – «симптом телеграфного столба»), мелкий тремор пальцев вытянутых рук (симптом Мари), дрожание сомкнутых век, высунутого изо рта языка. Чувство жара может сопровождаться повышением температуры до субфебрильных цифр.
Вовлекается в процесс сердечно-сосудистая система – беспокоят приступы сердцебиения, одышка, ощущения пульсации в голове, подложечной области, повышается систолическое и снижается диастолическое давление, что приводит к выраженной пульсации крупных сосудов.
Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: повышение аппетита, жажда, диспепсические расстройства (вздутие и боли в животе), увеличение печени.
У большинства больных встречаются глазные симптомы. Двусторонний экзофтальм с широким раскрытием глазной щели (симптом Дальримпля) – наиболее характерный симптом. Среди других глазных симптомов имеют значение нистагм, дрожание век при смыкании (симптом Розенбаха), редкое и неполное мигание (симптом Штелльвага), усиленная пигментация век (симптом Эллинека), припухлость век (симптом Зенгера), недостаточное зажмуривание (симптом Кохера), нарушение конвергенции (симптом Мебиуса), отсутствие сужения глазной щели при смехе (симптом Брауна). Нарушение тонуса глазных мышц характеризует симптом Грефе – отставание верхнего века от движения глазного яблока при переводе взгляда вниз – и симптом Кохера – увеличение ретракции верхнего века при быстрой смене плоскости взгляда вверх. Наблюдаются повышенный блеск глаз (симптом Крауса) и гиперемия конъюнктивы (симптом Гольдцигера), светобоязнь, трофические нарушения роговицы, при осмотре глазного дна – расширение и пульсация сосудов сетчатки (симптом Бекке). Однако у некоторых больных глазные симптомы могут не выявляться. Рост ускорен, половое развитие задерживается.
Диффузный токсический зоб может протекать в легкой форме – похудание на 10 %, учащение пульса до 100 ударов в минуту без нарушения ритма; в среднетяжелой форме – похудание на 20 %, частота пульса 100–120 ударов в минуту, признаки миокардиодистрофии, нервно-мышечные расстройства, гипотония скелетных мышц, астено-депрессивный синдром, повышение уровня Т3 и Т4 до 60 %; в тяжелой форме – похудание более чем на 21 %, частота пульса более 120 ударов в минуту, пароксизмальная или постоянная мерцательная аритмия, недостаточность кровообращения II–III степени, тиреотоксический гепатит, эндокринная офтальмопатия, уровень Т3 и Т4 повышен более чем на 60 %.
Под влиянием неблагоприятных факторов – психоэмоциональный стресс, интеркуррентные инфекции, оперативные вмешательства – диффузный токсический зоб может осложниться тиреотоксическим кризом, в основе которого резкое повышение уровня тиреоидных гормонов, активация симпатико-адреналовой системы, развитие острой надпочечниковой недостаточности. В клинической картине преобладают симптомы нарушения сердечно-сосудистой недостаточности, обезвоживания организма, гипертермии, азотемии, кетонемии, симптомы надпочечниковой недостаточности. Появляются желтуха, увеличение печени, жидкий стул.
Диагноз базируется на данных клинического осмотра и лабораторных данных (исследование ТТГ, Т3, Т4). При типичном течении заболевания диагноз несложен.
Параллелизма между размерами щитовидной железы и степенью тяжести заболевания не замечено. Проводятся УЗИ щитовидной железы, ЭКГ (тахикардия, аритмия, высокие и заостренные зубцы, укорочение интервала P-Q), ЭЭГ, антропометрия, при необходимости – сканирование с технецием-99. Костный возраст ускорен. Характерны гипергликемия, гипохолестеринемия, повышение активности щелочной фосфатазы. Может быть наклонность к гипопротеинемии, гипокальциемии. Показана консультация окулиста, отоларинголога. Заболевание необходимо дифференцировать от ревматизма, сахарного диабета, тиреоидита, узлового зоба.
Лечение комплексное с учетом тяжести заболевания. При легкой форме для снижения активности щитовидной железы применяются микродозы неорганического йода. При среднетяжелой и тяжелой формах показано лечение в стационаре; постельный режим, седативная терапия. В диете увеличивают количество продуктов, богатых кальцием (кальций уменьшает действие тироксина на ткани), и уменьшают богатые калием. Исключаются острая пища, пряности, маринады, копчености, мясные супы и сильно зажаренное мясо.
Базовыми препаратами консервативной терапии являются мерказолил и тиоурацил, которые угнетают активность ферментных систем щитовидной железы, приводят к замедлению синтеза тиреоидных гормонов. Наиболее эффективным и малотоксичным является метимазол (мерказолил). В начале лечения метимазол назначают в дозе из расчета 0,5–1 мг/кг массы тела в сутки на 2–6 недель (при легкой форме – 10–15 мг, среднетяжелой – 20–30 мг, тяжелой – 30–40 мг). После уменьшения тиреотоксикоза начинают постепенно снижать дозу препарата (каждую неделю на 0,005-0,01 г) до 0,0025-0,005 г – это поддерживающая доза, продолжительность приема которой составляет при легкой степени до 6 месяцев, среднетяжелой – до 1 года, тяжелой – до 5 лет. Начиная с третьей недели применения тиреостатиков, для предотвращения зобогенного действия и компенсации дефицита тиреоидных гормонов назначаются тиреоидные препараты в небольших дозах (тиреоидин 0,025-0,05 г или L-тироксин 0,025-0,05 мкг) на 2–3 недели с постепенной отменой их при достижении эутиреоидного состояния. Лечение тиреостатиками отменяют при наличии увеличения щитовидной железы не более II степени и стойком эутиреозе.