Внутренние болезни

Коллектив авторов

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии – это болезни миокарда неизвестной этиологии, не связанные с ишемической болезнью сердца, системной или легочной гипертензией, врожденными или приобретенными пороками сердца и другими заболеваниями.

В последние годы термин «кардиомиопатии» стал очень популярным в кардиологии. Его стали использовать достаточно широко для характеристики изменений миокарда при известных заболеваниях (алкогольная, диабетическая, ишемическая и другие кардиомиопатии). Однако Комитет экспертов ВОЗ рекомендует использовать термин «кардиомиопатии» при заболеваниях, объединенных в эту группу Goodwin в 1972 г. Согласно предложениям Goodwin, различают гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Определение. Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся наличием гипертрофии миокарда преимущественно левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Распространенность. Истинная распространенность заболевания не известна. Предполагается, что его частота составляет в популяции менее 0,5 %. Заболевание чаще отмечается у мужчин.

Этиология. Возникновение гипертрофической кардиомиопатии связывают с влиянием как генетических, так и негенетических факторов. В 20 – 60 % случаев она носит семейный характер, тип наследования – аутосомно-доминантный с различной пенетрантностью. Выявлены мутации нескольких генов, контролирующих синтез сократительных белков кардиомиоцитов. Характер мутаций далеко не одинаков у различных больных. Не исключается роль спонтанных мутаций. Требует уточнения значение негенных механизмов (нейрогенно-эндокринные нарушения).

Патогенез. Механизмы, определяющие патогенез гипертрофической кардиомиопатии, не ясны. В основе гипертрофии, по-видимому, лежат нарушения самих кардиомиоцитов, проявляющиеся в изменении темпов синтеза белков в результе экспрессии мутированных генов. Не исключено, что синтезированные белки по своим физико-химическим свойствам отличаются от белков нормальных кардиомиоцитов.

Классификация. Выделяют два основных варианта гипертрофической кардиомиопатии: I — равномерная (симметричная), II — неравномерная (асимметричная) гипертрофия левого желудочка. Последняя подразделяется на преимущественную гипертрофию межжелудочковой перегородки (всей или ее базальных отделов) или верхушки сердца. При гипертрофии базальных отделов перегородки обычно наблюдается обструкция пути оттока левого желудочка (обструктивная кардиомиопатия).

Морфология. При макроскопическом исследовании выявляется гипертрофия миокарда, которая обычно ограничена левым желудочком и межжелудочковой перегородкой. При обструктивной кардиомиопатии наблюдается непропорциональное утолщение различных участков или всей межжелудочковой перегородки. Полость левого желудочка значительно сужена. Апикальная гипертрофия проявляется преимущественной гипертрофией верхушки сердца. Гипертрофия миокарда правого желудочка отмечается редко. Микроскопическое исследование выявляет дискомплексацию кардиомиоцитов с уменьшением в них содержания миофибрилл, утратой поперечной исчерченности, наличием вакуолей и скоплений гликогена в перинуклеарной зоне.

Клиническая картина. Клинические проявления необструктивной (симметричной) кардиомиопатии полностью определяются выраженностью гипертрофии. Обычно симптомы появляются на четвертом-пятом десятилетиях жизни. Наиболее характерны признаки сердечной недостаточности, снижение толерантности к физической нагрузке. Большинство больных отмечают неинтенсивные болевые ощущения в области сердца (кардиалгии), у отдельных пациентов может иметь место классическая стенокардия при интактных коронарных артериях. При физикальном исследовании нередко отмечается усиленный верхушечный толчок, умеренно смещенный влево. Тоны сердца не изменены, нередко выслушивается систолический шум митральной регургитации, обусловленный своеобразным пролапсом створок митрального клапана из-за резкого уменьшения диаметра полости левого желудочка.

При обструктивной (асимметричной) кардиомиопатии проявления заболевания обычно возникают во втором-третьем десятилетиях. В решающей мере они обусловлены затруднением опорожнения левого желудочка из-за обструкции пути оттока (так называемый субаортальный стеноз). В основе обструкции лежит утолщение верхней ¹/₃ межжелудочковой перегородки, сочетающееся с переднесистолическим движением передней створки митрального клапана, создающим динамическую обструкцию в выносящем тракте левого желудочка.

При обструктивной кардиомиопатии клинические проявления возникают раньше, чем у больных с симметричной формой заболевания. Характерно снижение толерантности к физической нагрузке, одышка, сердцебиение. Как правило, отмечаются болевые ощущения в области сердца, обусловленные уменьшением коронарного резерва из-за резкой гипертрофии миокарда. У некоторых больных возникают синкопальные состояния из-за уменьшения кровоснабжения мозга, нарушений ритма (пароксизмальная желудочковая тахикардия) и, реже, эмболий.

При физикальном исследовании помимо умеренного увеличения размеров сердца выслушивается систолический шум изгнания с максимумом в четвертом межреберье слева у края грудины, не проводящийся на сонные артерии. Интенсивность шума существенно усиливается при тахикардии (физическое напряжение, вдыхание амилнитрата и др.). У ряда больных в первую ¹/₃ систолы выслушивается своеобразный дополнительный тон – «ложный звук изгнания».

Лабораторная и инструментальная диагностика. Предположение о наличии гипертрофической кардиомиопатии может быть высказано при анализе электрокардиограммы, выявляющей признаки резкой гипертрофии левого желудочка при отсутствии клинических данных за его перегрузку. Характерны «гигантские» отрицательные зубцы Т. У больных с резкой гипертрофией межжелудочковой перегородки эти изменения нередко сочетаются с наличием зубца Q в отведениях II, III, aVF, V_{3 – 6}. Гипертрофия и перегрузка левого предсердия приводят к формированию P. mitrale. При повторных ЭКГисследованиях отсутствует динамика имеющихся изменений. У большинства больных на ЭКГ регистрируются разнообразные нарушения ритма.

Рис. 1.11. Поликардиограмма больного с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией.

На исходной ФКГ (а) выявляется систолический шум, интенсивность которого существенно увеличилась после вдыхания амилнитрита (б), сфигмограмма после вдыхания амилнитрита имеет типичный для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии вид (два пика – «клешня рака»)

Характерные изменения при обструктивной кардиомиопатии регистрируются при поликардиографическом исследовании – на кривой каротидного пульса выявляются два подъема (рис. 1.11), первый из них бывает очень крутым, второй – постепенным («двугорбые» кривые), что отражает особенности изгнания крови из левого желудочка.

Данные фонокардиографического исследования повторяют результаты аускультации (см. рис. 1.11).

Рентгенологическое исследование обнаруживает кардиомегалию умеренной степени выраженности.

Решающее значение для подтверждения диагноза имеет эхокардиографическое исследование, выявляющее выраженную гипертрофию левого желудочка и межжелудочковой перегородки, уменьшение размеров его полости, нарушение диастолического расслабления, увеличение размеров левого предсердия, сочетающиеся при обструктивной кардиомиопатии с движением вперед передней створки митрального клапана во время систолы. При обструктивной кардиомиопатии при Допплер эхокардиографии отмечается систолический градиент в пути оттока левого желудочка.