Чтение онлайн

на главную

Жанры

Внутренние болезни
Шрифт:

Для подтверждения диагноза нет необходимости в выполнении инвазивных исследований. Они выявляют повышение конечно-диастолического давления в полости левого желудочка, наличие и степень градиента в выходном отделе левого желудочка, уменьшение размеров полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия и другие типичные для кардиомиопатии изменения.

Диагноз основывается на сочетании клинических данных и результатов инструментальных методов (ЭКГ, поликардиография, эхокардиография). В диагнозе необходимо отразить характер заболевания (обструктивная, необструктивная, апикальная и т. д.) и наличие осложнений.

Примеры формулировки диагноза:

1. Гипертрофическая

кардиомиопатия (симметричная). Желудочковая экстрасистолия.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная). Мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. Сердечная недостаточность I (II ф. к. по NYHA).

Течение. Гипертрофическая кардиомиопатия может многие годы протекать бессимптомно. Бессимптомное течение наиболее характерно для пациентов с необструктивной формой заболевания. Однако по мере нарастания гипертрофии, а у больных обструктивной кардиомиопатией и увеличения обструкции появляется и прогрессирует сердечная недостаточность, обусловленная, преимущественно, диастолической дисфункцией левого желудочка. Усилению сердечной недостаточности способствуют нарушения ритма, особенно мерцательная аритмия.

Дифференциальный диагноз. Возможна как гипо-, так и гипердиагностика. Многие больные с учетом характера ЭКГ-изменений длительно трактуются как пациенты с ишемической болезнью сердца. Особенностью ЭКГ этих больных является отсутствие динамики при продолжительном наблюдении. Диагностические сомнения разрешает эхокардиографическое исследование.

Гипердиагностика гипертрофической кардиомиопатии возможна у пациентов с артериальными гипертензиями, поскольку приблизительно у 3 – 5 % из них при эхокардиографическом исследовании выявляется преимущественная гипертрофия межжелудочковой перегородки (отношение толщины перегородки к толщине задней стенки > 1,3). При наличии артериальной гипертензии подобные изменения должны трактоваться как вторичные.

Прогноз и исходы. Прогноз больных с симметричной гипертрофической кардиомиопатией относительно благоприятный. Он значительно хуже при обструктивной кардиомиопатии. Причиной смерти больных может быть хроническая сердечная недостаточность. Многие больные умирают внезапно (фибрилляция желудочков, эмболии в мозг).

Лечение. Препаратами выбора являются -адреноблокаторы и блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил), назначаемые в максимально переносимых дозах. В настоящее время достаточно часто используется сочетание этих препаратов с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента. При использовании этих препаратов улучшается диастолическая функция левого желудочка, уменьшается градиент в пути оттока, возрастает толерантность к физическим нагрузкам и снижается потребность миокарда в кислороде. В единичных исследованиях выявлено уменьшение массы миокарда левого желудочка при длительной терапии.

Наличие желудочковых нарушений ритма и/или пароксизмальной мерцательной аритмии – показание к назначению кордарона или же соталола. При обструктивной кардиомиопатии и отсутствии ответа на адекватную медикаментозную терапию оправдано хирургическое вмешательство (миотомия перегородки, при выраженной митральной регургитации – протезирование митрального клапана). Однако даже в квалифицированных центрах операционная летальность составляет 5 %.

В последние годы у больных с обструктивной кардиомиопатией достаточно широко используется двухкамерная электрокардиостимуляция (DDD пейсмекеры). У большинства больных при переводе на электрокардиостимуляцию отмечается уменьшение клинической симптоматики и улучшение переносимости физических нагрузок.

Все больные с гипертрофической кардиомиопатией должны находиться на диспансерном наблюдении. Поскольку гипертрофическая кардиомиопатия является генетически обусловленным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, необходимо обследование кровных родственников больного.

Дилатационная кардиомиопатия

Определение. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия – заболевание неясной этиологии, характеризующееся резкой дилатацией сердца с нарушениями его систолической и диастолической функции и сердечной недостаточностью.

Распространенность. Истинная распространенность заболевания из-за отсутствия надежных критериев диагностики неизвестна. Она не превышает 0,01 % в популяции (10 случаев на 100 000 населения). Чаще болеют мужчины в возрасте 25 – 45 лет.

Этиология заболевания не ясна. Полагают, что дилатационная кардиомиопатия может быть исходом многих заболеваний, преимущественно вирусных миокардитов. Приблизительно у 15 – 20 % больных выявляется наследственная предрасположенность. Гены, дефект которых вызывает развитие заболевания, локализованы в Х-хромосоме. Характер генетических мутаций не одинаков у различных больных (мутации генов, кодирующих синтез тяжелых цепей миозина, -актина, белков цитоскелета кардиомиоцитов).

Патогенез заболевания не ясен. Развитие кардиомиопатии после вирусных миокардитов связывают со вторично возникающими иммунными (аутоиммунными) нарушениями. Некоторые исследователи основное значение придают первичным изменениям микроциркуляции, приводящим к нарушению кровоснабжения миокарда. В любом случае, при дилатационной кардиомиопатии уменьшается количество кардиомиоцитов (апоптоз, некроз), что приводит к резкому нарушению систолической функции желудочков. Одновременно развивающаяся гипертрофия и дистрофические изменения относительно интактных кардиомиоцитов в сочетании с кардиосклерозом приводят к ухудшению диастолического расслабления миокарда. Таким образом, в основе, характерной для дилатационной кардиомиопатии сердечной недостаточности, лежит систоло-диастолическая дисфункция миокарда с преобладанием систолических нарушений.

Морфология. При патологоанатомическом исследовании наблюдается резкое расширение всех полостей сердца, часто с наличием внутриполостных тромбов, умеренная гипертрофия стенок с выраженным фиброзом. Микроскопия выявляет дистрофические и некробиотические изменения кардиомиоцитов, неравномерную гипертрофию отдельных мышечных волокон, фиброз, нередко – обширные фиброзные поля. Возможно наличие небольших воспалительных инфильтратов.

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии складывается из проявлений нарастающей сердечной недостаточности (одышка, кашель, кровохарканье, отеки, транссудат в перикарде, гидроторакс, асцит). Практически у всех больных в далеко зашедшей стадии заболевания выявляются разнообразные нарушения ритма и повторные эмболии, чаще в систему легочной артерии.

При физикальном исследовании констатируется одышка различной выраженности, акроцианоз, отеки, асцит, жидкость в плевральных полостях, снижение артериального давления, аритмии.

Размеры сердца резко увеличены, выслушиваются патологические тоны сердца (III, IV), систолические шумы митральной и трехстворчатой регургитации, I тон ослаблен. При повторных эмболиях в малый круг кровообращения с повышением давления в легочной артерии выявляется усиление II тона и нередко наличие диастолического шума недостаточности клапана легочной артерии. Недостаточность трехстворчатого клапана проявляется набуханием и пульсацией шейных вен. Выраженность изменений определяется стадией заболевания. В терминальной стадии обычно отмечаются признаки почечно-печеночной недостаточности, нередко в сочетании с проявлениями синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Поделиться:
Популярные книги

Жандарм 2

Семин Никита
2. Жандарм
Фантастика:
попаданцы
альтернативная история
аниме
5.00
рейтинг книги
Жандарм 2

Горькие ягодки

Вайз Мариэлла
Любовные романы:
современные любовные романы
7.44
рейтинг книги
Горькие ягодки

Кодекс Охотника. Книга XXIV

Винокуров Юрий
24. Кодекс Охотника
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Кодекс Охотника. Книга XXIV

Камень. Книга восьмая

Минин Станислав
8. Камень
Фантастика:
фэнтези
боевая фантастика
7.00
рейтинг книги
Камень. Книга восьмая

Неудержимый. Книга XVII

Боярский Андрей
17. Неудержимый
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Неудержимый. Книга XVII

Авиатор: назад в СССР

Дорин Михаил
1. Авиатор
Фантастика:
попаданцы
альтернативная история
5.25
рейтинг книги
Авиатор: назад в СССР

Огни Аль-Тура. Завоеванная

Макушева Магда
4. Эйнар
Любовные романы:
любовно-фантастические романы
эро литература
5.00
рейтинг книги
Огни Аль-Тура. Завоеванная

Совок 4

Агарев Вадим
4. Совок
Фантастика:
попаданцы
альтернативная история
6.29
рейтинг книги
Совок 4

Дракон с подарком

Суббота Светлана
3. Королевская академия Драко
Любовные романы:
любовно-фантастические романы
6.62
рейтинг книги
Дракон с подарком

Месть Паладина

Юллем Евгений
5. Псевдоним `Испанец`
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
7.00
рейтинг книги
Месть Паладина

Газлайтер. Том 1

Володин Григорий
1. История Телепата
Фантастика:
попаданцы
альтернативная история
аниме
5.00
рейтинг книги
Газлайтер. Том 1

Я – Стрела. Трилогия

Суббота Светлана
Я - Стрела
Любовные романы:
любовно-фантастические романы
эро литература
6.82
рейтинг книги
Я – Стрела. Трилогия

Ученик

Губарев Алексей
1. Тай Фун
Фантастика:
фэнтези
5.00
рейтинг книги
Ученик

Он тебя не любит(?)

Тоцка Тала
Любовные романы:
современные любовные романы
7.46
рейтинг книги
Он тебя не любит(?)