Внутренние болезни
Шрифт:
Морфология. Основным видом патологии у больных с дефицитом 1– ингибитора протеаз является раннее развитие эмфиземы легких по типу панацинарной (панлобулярной). Гистологически выявляется диффузная деструкция эластической ткани с разрывами и отслойкой стенок альвеол, поражающая всю ткань ацинусов.
Клиническая картина. Выраженные проявления дефицита 1– ингибитора, связанные с гомозиготным носительством гена, обычно формируются к 30 – 35 годам. В детском возрасте у этих больных отмечаются те или иные проявления легочной патологии, в частности, частые респираторные инфекции. Самой ранней и частой жалобой больных является
Чрезвычайно важным для диагностики дефицита 1– ингибитора протеаз является выяснение семейного анамнеза, можно установить аналогичную или сходную легочную патологию у родных и двоюродных братьев (сестер), дядей, теток и т. д. При объективном исследовании у большей части больных с выраженной юношеской эмфиземой отмечаются астеническое телосложение, снижение массы тела, может выявляться кифоз, бочкообразная форма грудной клетки, подушкообразные выбухания надключичных ямок, а иногда и межреберий. Характерно, что при небольшой физической нагрузке, а иногда и в покое больные делают выдох при сомкнутых губах, надувая при этом щеки.
При перкуссии грудной клетки определяются коробочный звук, уменьшение или полное исчезновение границ относительной сердечной тупости, опущение и уменьшение подвижности нижних границ легких. При аускультации выявляется ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, иногда с удлиненным выдохом.
Лабораторная и инструментальная диагностика. Рентгенологически обнаруживают увеличение прозрачности легочных полей, в типичных случаях более выраженное в нижних отделах легких, где нередко формируются гигантские буллы и легочный рисунок полностью отсутствует («исчезающее», «сверхпрозрачное» легкое). Очаги буллезной эмфиземы или гигантские буллы лучше всего идентифицируются с помощью компьютерной томографии. При исследовании функции внешнего дыхания выявляются значительные или резкие нарушения вентиляционной способности легких, снижение эластической тяги легких, нарушения диффузии.
Решающее значение в установлении диагноза заболевания, связанного с наследственным дефицитом 1– ингибитора протеаз, имеет определение содержания 1– ингибитора протеаз в сыворотке крови. Концентрация 1– ингибитора протеаз от 2 до 5 г/л считается нормальной. Некоторое значение имеет определение в моче продуктов деструкции легочной ткани (оксипролина и десмозина). Главными диагностическими критериями наследственного дефицита 1– ингибитора протеаз считаются: а) стойкое снижение содержания ингибитора в сыворотке крови и б) прогрессирующая одышка у лиц молодого или среднего возраста, у которых выявляются клинические, рентгенологические и функциональные признаки эмфиземы легких.
Дефицит 1– ингибитора протеаз, помимо эмфиземы, способствует развитию и других легочных заболеваний, таких как обструктивный бронхит, бронхиальная астма, бронхоэктазии. Так, у больных бронхиальной астмой заболевание протекает без выраженных аллергических проявлений, но со стойкими обструктивными нарушениями вентиляции.
Прогноз при наследственном дефиците 1– ингибитора протеаз считается серьезным, так как пока не разработаны достаточно эффективные методы лечения.
Лечение. Заместительная терапия может осуществляться путем внутривенного введения нативного 1– ингибитора протеаз. Значительно менее эффективными, хотя и более доступными,
Определенное значение имеет применение антиоксидантов (витамина Е, глутатиона, липоевой кислоты и др.). При присоединении инфекции необходима антибактериальная терапия.
ОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Определение. Острые респираторные заболевания (ОРЗ) – это группа инфекционных заболеваний, вызываемых респираторными вирусами, поражающими преимущественно верхние дыхательные пути и значительно реже распространяющихся на нижние дыхательные пути.
Распространенность и эпидемиология. Острые респираторные заболевания занимают ведущее место в структуре инфекционных болезней человека и обусловливают от 20 до 50 % всех временных потерь трудоспособности. Источником инфекции является больной человек, и передача инфекции происходит воздушно-капельным путем (при кашле, чихании). В связи с антигенной изменчивостью вируса гриппа А в человеческой популяции отсутствует коллективный иммунитет к новому штамму, что обусловливает быстрое распространение заболевания, эпидемии и даже пандемии.
Этиология. Вирусы человека и животных включают 17 семейств, 8 из которых составляют патогенные респираторные вирусы, способные вызывать заболевания дыхательных путей. Наиболее важное значение в развитии патологии дыхательных путей имеют вирусы гриппа, парагриппа типов 1, 2, 3, респираторно-синцитиальный вирус (РС), коронавирусы, риновирусы и аденовирусы. Имеется определенная сезонность распространения вирусной инфекции дыхательных путей (табл. 2.1).
Таблица 2.1
Сезонность распространения респираторных вирусов
Биологические свойства вирусов, так же как и особенности макроорганизма, определяют поражение того или иного отдела респираторного тракта и, следовательно, клинические проявления заболевания. Возраст пациентов в некоторой степени обусловливает восприимчивость к определенным группам вирусов. Так, у взрослых чаще всего заболевания дыхательных путей вызываются вирусами гриппа, риновирусами и РС-вирусами, тогда как у детей к названным вирусам добавляются вирусы парагриппа и коронавирусы.
Патогенез. Острое катаральное воспаление, развивающееся под действием респираторных вирусов, приводит к десквамации эпителия дыхательных путей. В зависимости от рода вируса повреждающее действие затрагивает разные уровни респираторного тракта.
Патогенное действие респираторных вирусных инфекций определяется несколькими механизмами.
Во-первых, это непосредственное повреждающее действие вирусной частицы на цилиндрический мерцательный эпителий.
Во-вторых, поврежденные клетки эпителия высвобождают медиаторы воспаления, которые способствуют повышению сосудистой проницаемости и развитию воспалительного отека. Кроме того, респираторная вирусная инфекция приводит к снижению функциональной активности мерцательного эпителия с последующей атрофией ресничек. В результате этого повышается вязкость бронхиального секрета и создаются условия для продвижения инфекционного агента в нижние отделы респираторного тракта, а также для присоединения бактериальной инфекции и формирования вирусно-бактериальных ассоциаций. Некоторые вирусы, в частности аденовирусы, обладают способностью к длительной персистенции в лимфатических узлах, что может обусловить длительность заболевания.