Семейная энциклопедия здоровья
Шрифт:
Определение
Это заболевание, при котором в клинической картине присутствует ряд симптомов системной склеродермии, красной волчанки и полимиозита.
Этиология и патогенез
Причины достоверно неизвестны. Наблюдается накопление и циркуляция в крови антител, повреждающих внутреннюю оболочку крупных сосудов. Болезнь чаще возникает у лиц женского пола.
Клиническая картина
Характерны жалобы на чувство онемения и похолодания в кончиках пальцев рук и ног, усиливающиеся при
У ребенка появляется боль, припухлость и покраснение в нескольких суставах, чаще крупных. В дальнейшем присоединяются боли в мышцах, отмечается их слабость и уплотнение. Также часто возникают жалобы на нарушение глотания, затруднения прохождения пищи по пищеводу. Реже бывает кровохарканье и одышка, связанные с повышением давления в легочных капиллярах. Еще реже заболевание проявляется поражением почек в виде гломерулонефрита. Иногда могут отмечаться поражения нервной системы.
Диагностика
Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных биохимического анализа крови на титр антител и /-глобулинов.
Лечение
Лечение проводят глюкокортикоидами и цитостатиками длительно.
СИНДРОМ ШЕГРЕНА
Определение
Это аутоиммунное заболевание, при котором преимущественно поражаются слюнные и слезные железы.
Этиология и патогенез
Вызывается поражением аутоантителами паренхимы слюнных и слезных желез. Болеют преимущественно девочки. Заболевание встречается у детей достаточно редко. Может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями (красной волчанкой, ревматоидным артритом).
Клиническая картина
Заболевание начинается незаметно, чаще в возрасте 5–8 лет. У ребенка появляются жалобы на сухость во рту, неприятные ощущения песка, инородного тела в глазах. Эти признаки выражены не очень сильно, но отличаются стойкостью. При осмотре ротовой полости обращает на себя внимание большое количество зубов, пораженных кариесом. Могут быть также жалобы на сухость кожных покровов на теле и конечностях. Слюнные железы часто незначительно припухают. Если заболевание развивается на фоне других болезней аутоиммунного происхождения, то присоединяются и их симптомы. Поражение внутренних органов для изолированного синдрома Шегрена не характерно.
Диагностика
Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных сиалографии, осмотра окулиста, исследовании общего анализа крови и анализа крови на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор.
Лечение
Назначается длительная терапия глюкокортикоидами. Симптоматическое лечение включает применение препаратов искусственной слезы и санацию полости рта.
СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА
Определение
Это заболевание, в основе которого лежит хромосомная мутация, в результате которой одна Х-хромосома отсутствует или имеется дополнительная Х-хромосома.
Этиология и патогенез
Такая патология может быть вызвана неправильно проходящим мейозом. Это может произойти при алкоголизме, курении, употреблении наркотиков матерью во время беременности, при возрасте матери старше 35 лет, так как при этих условиях количество мутаций резко возрастает.
Клиническая картина
Ребенок при рождении имеет низкую массу тела, обращают на себя внимание крыловидные складки по бокам шеи, эпикантус, птоз, косоглазие. Глазные яблоки имеют малые размеры. Волосы на затылке спускаются низко на шею. Девочки заканчивают расти очень рано, поэтому обычно их рост не достигает среднего. Конечности, особенно нижние, часто деформированы. На коже имеется очень много родимых пятен. Часто патология сочетается с пороками развития сердечно-сосудистой системы, почек. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты, что объясняется недостаточной выработкой женских половых гормонов. Соски расположены широко. Яичники отсутствуют или заменены соединительно-тканными тяжами.
Диагностика
Диагностика основана на клинической картине заболевания, исследовании клеток на половой хроматин.
Лечение
В период полового созревания назначают эстрогены. Впоследствии по достижении полового развития девочек по женскому типу проводят курсовую комбинированную терапию эстрогенами и гестагенами.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Определение
Это заболевание неизвестной этиологии, встречающееся повсеместно, болеют лица любого пола и возраста, но чаще молодые женщины, при этом происходит преимущественное поражение соединительной ткани, из-за отложения в ней, а также в других клетках и тканях патогенных аутоантител (антител к собственным клеткам и их фрагментам) и циркулирующих иммунных комплексов (комплексов, включающих в себя антиген и антитело).
Этиология и патогенез
Причины развития заболевания до конца не ясны, отводится роль вирусам, лекарственным средствам, повышенной инсоляции, хроническим очаговым инфекциям.
Основной чертой данного заболевания является полисистемность поражения, при этом формируются различные сочетания клинической картины, что нередко затрудняет диагностику. Различают поражение кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек. К кожным проявлениям относят образование «бабочки» на щеках и крыльях носа, повышенную фоточувствительность, развитие язвочек слизистой полости рта, разнообразных высыпаний на коже. Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется болями в суставах, деформацией суставов кистей рук, болями в мышцах, реже встречается некроз кости.
Поражение серозных оболочек проявляется плевритом и перикардитом. Кроме того, отмечаются общие симптомы: повышение температуры тела, не поддающееся антибиотикотерапии, утомляемость, слабость, снижение массы тела. При поражении нервной системы, развиваются психозы, судорожные припадки, полиневрит. Поражение почек разнообразно.
Лечение
Назначают прием глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, чаще циклофосфан или азатиоприн (имуран). Нередко глюкортикоиды и иммунодепрессанты применяют сочетанно. При тяжелом и прогрессирующем течении применяют пульс-терапию, которая заключается во введении за короткий промежуток времени 1000 мг преднизолона (иногда в сочетании с циклофосфаном).