Семейная энциклопедия здоровья
Шрифт:
Лечение
При остром фарингите амбулаторное лечение, исключение раздражающей пищи, теплое витаминизированное питье в количестве 1,5–2 л в сутки (дезинтоксикация), антибиотики (пенициллинового ряда, эритромицин при аллергии на пенициллин (300–400 мг 3 раза в сутки), или цефалексин (250 мг 3 раза в сутки), местно полоскания глотки теплыми антисептическими растворами каждые 30–60 мин (перманганат калия, фурацилин, йодинол, серебра нитрат), аэрозольные препараты (ингалипт, каметон 4–5 раз в сутки), ультрафиолетовое облучение. При хроническом – дополнительно прижигание гранул и боковых валиков глотки, щелочные водно-глицериновые полоскания глотки, физиотерапия, санаторно-курортное
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ
Определение
Это заболевание, относящееся к наследственным болезням обмена веществ, в основе которого лежит дефицит фермента, участвующего в обмене фенилаланина.
Этиология и патогенез
Возникает из-за генетического дефекта, в результате которого не происходит превращения аминокислоты фенилаланина в аминокислоту тирозин. В результате фенилаланин накапливается в организме и токсическим образом действует прежде всего на центральную нервную систему.
Клиническая картина
Начальные проявления заболевания возникают уже в первые дни жизни, так как в материнском молоке содержится фенилаланин. Ребенок имеет характерную внешность – как правило, это блондины с голубыми глазами. С первых месяцев жизни родители начинают замечать, что ребенок отстает в физическом и особенно психическом развитии от сверстников, плохо усваивает новые навыки. Если лечение не было начато вовремя, то это может перерасти в умственную неполноценность, и умственные способности в дальнейшем в большинстве случаев не восстанавливаются. Заметны изменения в характере ребенка – плаксивость, раздражительность сменяются вялостью и заторможенностью. Часто отмечаются потери сознания, рвота. Тонус мышц часто меняется, поэтому вырабатывается характерная поза портного. Очень характерным является особый запах, исходящий от ребенка, напоминающий мышиный. При обследовании выявляют склонность к гипотонии.
Диагностика
Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных анамнеза о случаях заболевания в семье больного, данных исследования крови и мочи на содержание фенилаланина.
Лечение
Для того чтобы предотвратить развитие глубокой умственной отсталости, необходимо начать лечение не позднее второго месяца жизни ребенка. Прежде всего ребенку назначают диету, полностью исключающую все продукты, содержащие фенилаланин: молоко и молочные продукты, мясо, каши из круп, колбасу, рыбу и др. Грудных детей переводят на кормление специальными смесями, не содержащими фенилаланина. Так ребенок должен питаться по крайней мере до пубертатного периода, а в отдельных случаях и дольше.
Профилактика: генетическое консультирование супругов, желающих иметь детей, в семье которых имеются случаи этого заболевания. Проведение всем детям в родильном доме теста на наличие фенилаланина в моче для раннего выявления болезни.
ФЕОХРОМОЦИТОМА
Определение
Это доброкачественная или злокачественная опухоль, состоящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки расположены в мозговом слое надпочечников (90 % случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах. Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин. Встречается у 0,3–0,7 %) населения, страдающего тяжелой артериальной гипертензией и до 0,05 %) всех больных артериальной гипертензией.
Синонимы: хромаффинома, феохромобластома.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. В 10 % случаев наблюдают семейную форму (*171300, 1р, мутация гена РСНС, R).
Клиническая картина
Заболевание наиболее часто наблюдают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Для детей характерны стойкая артериальная гипертензия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии, головная боль, потливость, сердцебиение, повышенная возбудимость и тремор, абдоминальный синдром (боли без четкой локализации, часто имитирующий картину острого живота). Для подтверждения диагноза определяют содержание катехоламинов и их метаболитов в моче. Наиболее информативно определение экскреции метадреналина в суточной моче, свободных катехоламинов в моче (адреналин и норадреналин) и концентрации ванилил-миндальной кислоты. КТ или МРТ выявляет до 90 %) опухолей, так как они обычно превышают 1 см в диаметре. Большая часть феохромоцитом – одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Однако 10— 20 % расположено вне надпочечников, а 1— 3 % – в грудной клетке или в области шеи. Около 20 % – множественные, а \0 % – злокачественные. Информативно сканирование надпочечников с |3|1-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников.
Лекарственная терапия: а- (феноксибензамин по 10 мг в сутки) и ß- (пропранолол (анаприлин) 10 мг каждые 6 ч) адреноблокаторов. При гипертоническом кризе эффективен фентоламин (1–5 мг внутривенно) или натрия нитропруссид (2–4 мг/кг/ч внутривенно). Во всех случаях при отсутствии противопоказаний методом выбора является хирургическое лечение, операция выбора – тотальная адреналэктомия.
ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ
Определение
Это заболевание сердца, поражающее преимущественно эндокард и проявляющееся его утолщением и ригидностью, что приводит к развитию недостаточности кровообращения.
Этиология и патогенез
Развивается в основном у детей до 3 лет. В редких случаях возможно развитие болезни и у детей более старшего возраста. До конца причины заболевания остаются не ясными. Предполагается роль наследственности, внутриутробной гипоксии, перенесенных во внутриутробном периоде воспалительных заболеваний сердца. Часто болезнь сочетается с пороками развития сердечно-сосудистой системы.
Клиническая картина
Чем раньше появляются первые признаки заболевания, тем неблагоприятнее течение и прогноз. При молниеносном течении первые признаки сердечно-сосудистой недостаточности возникают у новорожденных детей, что быстро приводит к декомпенсации всех систем и смерти. Если симптомы появляются в возрасте 3–6 месяцев, то болезнь течет более благоприятно. Характерно начало после острого респираторного заболевания. У ребенка возникает выраженная одышка, акроцианоз, сердцебиение, перебои в работе сердца. Он может потерять сознание. Температура тела часто ниже нормы. Дыхание приобретает «стонущий» характер. При развитии заболевания у ребенка старше
3 лет течение носит хронический характер и, как правило, является следствием диффузного поражения соединительной ткани. У ребенка появляется одышка при физической нагрузке, а в дальнейшем и в покое, акроцианоз и другие признаки сердечной недостаточности, которые со временем прогрессируют.
Диагностика
Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных клинического обследования, данных электрокардиомиографии, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, ЭХОКГ.