Мы - это наш мозг. От матки до Альцгеймера
Шрифт:
VI-7- Нарколепсия: слабость от смеха ниях. Если пациентам, страдающим катаплексией, показывать смешные картинки в то время, когда они лежат в функцио¬ нальном томографе, становится заметна гиперактивность эмоциональных цепей мозга и, возможно как реакция на это, активация одного тормозящего участка префронтальной коры. Гипоталамус, причина болезни, во время следующей за этим самой катаплексической фазы менее активен. Рис. 18. Нарколепсия — расстройство сна, когда больные в течение дня постоянно ощущают сонливость, а ночью сон часто прерывается. При эмоциональном переживании, смехе или испуге, у больных нар¬ колепсией может наступить внезапное расслабление мышц рук и ног, и они падают на пол. Кажется, что они потеряли сознание, но это не так (верхнее фото). Это называется катаплексией и происходит из-за исчезновения в гипоталамусе химического трансмиттера гипокретина (или орексина). Нарколепсия с катаплексией може возникнуть также из-за того, что мозг оказывается нечувствительным к гипокретину. Это произошло с огромным доберман-пинчером. Когда пес увидел мясные консервы, которые ему принесли и до которых он был большой охот¬ ник, он был вне себя от радости, у него подкосились сначала задние лапы, потом передние, и он уснул, упав на бок (S. Overeem et al., Lancet Neurol. I, 437-444, 2002). 191
VI. Гипоталамус: переживания, гормоны и эмоции У больных нарколепсией встречаются расстройства сна, которые выглядят достаточно нетипично. После пробужде¬ ния человек в течение нескольких минут часто не в состоя¬ нии пошевельнуться. Это явление известно
VI.7. Нарколепсия: слабость от смеха гипокретина. Это происходит из-за небольших изменений в ДНК гена, ответственного за выработку рецептора гипокре¬ тина, белка, который принимает это послание. Такая мута¬ ция рецептора гипокретина у человека встречается редко, но в Стэнфордском университете в США, где я был пригла¬ шенным профессором, есть собака с подобной мутацией. Если вы захотите увидеть эту собаку, вы должны будете сна¬ чала пройти через несколько барьеров, заполнить соответ¬ ствующие бланки, а также придерживаться всевозможных правил безопасности и предписаний в отношении вашей одежды. Пребывание животного в Стэнфорде обходится на¬ столько дорого, что руководитель группы исследователей вздыхает: dog обходится им дороже, чем postdoc* (исследова¬ тель с недавно полученной степенью). Мы принесли псу мяс¬ ные консервы, до которых тот был большой охотник. И дейст¬ вительно, огромный доберман-пинчер завилял хвостом и был вне себя от радости, после чего у него сначала подко¬ сились задние лапы, потом передние, и он уснул, упав на бок (рис. 18). Через полминуты он очнулся и принялся за свое любимое лакомство. Мы выскользнули оттуда, закрыв за со¬ бой дверцу, и направились обратно к контрольному пункту. Вдруг я услышал позади себя семенящую поступь, обернулся, и мои глаза встретились с глазами огромного добермана, го¬ лова которого доходила мне до плеча. Он пошел за мной, по¬ тому что хотел еще этого вкусного мяса, и как-то ухитрился открыть дверную задвижку. На интеллект эта самая мутация, судя по всему, никак не влияет. Омонимическое обыгрывание английских слов dog (пёс) и postdoc (постдокторант). 193
VI. Гипоталамус: переживания, гормоны и эмоции VI.8 Приступы смеха вне всяких эмоций Один знатный господин привез свою жену в этот город, дабы испросить совета у господ Лё Грана, Дюре и моей скромной особы (врачей), коим следо¬ вало вызнать, отчего женщина без всякой на то при¬ чины плакала и смеялась. Но никто не мог ее выле¬ чить. Мы пользовали ее всевозможными снадобьями, добились же весьма малого. В конце концов он за¬ брал ее в том же состоянии, в каком нам доставил. Амбруаз Паре (1510-1590) В1996 году я работал как Эмиль-Крепелиновский* приглашен¬ ный профессор в институте психиатрии Макса Планка в Мюн¬ хене. Это был ведущий институт в области психиатрии, где научные исследования и лечебная практика существовали в неразрывной связи друг с другом. В ходе обучения врачи-ассис¬ тенты с утра должны были дежурить в психиатрической кли¬ нике, а после обеда работать в лаборатории. Институт был нацелен на изучение депрессии, что совпадало с главной те¬ мой и моих исследований. Мы изучили множество образцов постмортальной мозговой ткани депрессивных больных и убедились, что их стрессовая ось была необычайно активна. Это могло быть основой симптомов депрессии (см. VI.3). Мюн¬ хенский институт занимался анализами крови больных де¬ прессией, и анализы также указывали на гиперактивность стрессовой оси. Приглашение было во всех отношениях по¬ лезным для проводимых мною исследований, к тому же по¬ лучить его было немалой честью, однако отнесся я к этому Почетный статус с именной стипендией в честь Эмиля Вильгельма Магнуса Георга Крепелина (1856-1926), немецкого психиатра, одного из основателей современной психиатрии.
VI.8. Приступы смеха вне всяких эмоций с двойственным чувством. Этот институт был ведущим и при нацистах, но в те времена там сосредоточивались на евгенике и эвтаназии умственно отсталых и душевнобольных. В годы Второй мировой войны в Германии было стерилизовано или умерщвлено более 220 000 больных шизофренией. Психиатри¬ ческий геноцид охватил 73-100% всех психических больных, живших в Германии. Вечером я пришел к отцу и поделился своими сомнения¬ ми: исключительно привлекательное приглашение, но инсти¬ тут с гнуснейшим нацистским прошлым. Он подумал две се¬ кунды и сказал: «Ты должен поехать и показать им, что мы всё еще существуем». Так я и сделал. Обсуждать немецкую окку¬ пацию Нидерландов, холокост и прошлое Института оказа¬ лось не так трудно, как я опасался. Директор Флориан Холс- бёр был швейцарцем, руководителями рабочих групп были люди разных национальностей, и разговорным языком в этом интернациональном институте был английский. Кроме того, немецкие сотрудники сами основательно занялись прошлым своего института. В подвале истории болезни умерщвленных больных с типично немецкой тщательностью приводились в порядок и служили материалом для научных публикаций об ужасной истории института. После своего семинара я встретил в поликлинике жен¬ щину, которую ежедневно, несколько раз в день, безо всякой причины охватывали стереотипные приступы резкого смеха. Самое ужасное, что присущие смеху эмоции при этом совер¬ шенно отсутствовали. Я понимаю, что далеко не сразу придет в голову, что именно может быть причиной такого редкост¬ ного явления, однако осторожно спросил, не может ли это быть «гамартома гипоталамуса»? Незадолго до этого я случай¬ но обнаружил такую аномалию развития в гипоталамусе в одном из препаратов своей амстердамской коллекции образ¬ цов мозга и прочитал об этом всё, что можно. Амстердамский пациент не демонстрировал подобных симптомов. Больных 195
VI. Гипоталамус: переживания, гормоны и эмоции с таким редкостным узелком в гипоталамусе, вызывавшим приступы беспричинного смеха, я еще никогда не видел. Но действительно, на томограмме узелок этот был виден позади гипоталамуса, у corporum mamillarium (сосцевидных тел, рис. 17). Узелок не растет, это не опухоль, но аномалия раз¬ вития. Группки нервных клеток на стадии раннего развития не попадают на свое нормальное место в гипоталамусе. Такой узелок вызывает у половины больных эпилептическую актив¬ ность, становящуюся причиной приступов смеха, получивших наименование геластических припадков (от др.-греч. yeXtog — смех). У некоторых больных приступы смеха сменяются рыда¬ ниями. Иногда локальная эпилептическая активность перехо¬ дит в классические эпилептические припадки с судорогами и потерей сознания. Хотя на основании симптомов, при нали¬ чии гамартомы, предположили, что «центр смеха» находится в задней части гипоталамуса, более вероятно, что там активи¬ руется несколько цепей мозга, вызывающих это ненормаль¬ ное поведение. Гамартома может вырабатывать различные гормоны и даже быть причиной преждевременного полового развития. Она может быть также причиной психических проблем у де¬ тей: синдрома дефицита внимания и гиперактивности (ADHD), антисоциального поведения и умственной отсталости. Когни¬ тивные расстройства возникают, вероятно, из-за повреждения corporum mamillarium (сосцевидных тел), имеющих осново¬ полагающее значение для памяти (см. XV.3). Гамартома в ги¬ поталамусе может быть причиной ожирения и внезапных вспышек ярости. Ненормальную выработку гормонов можно лечить медикаментами; при эпилептических припадках и отклонениях в поведении гамартома может быть удалена хирургическим путем или нейтрализована путем локально¬ го облучения. Существуют, однако, и другие причины таких приступов смеха, которые прежде всего следует исключить. Это опухо¬ 196
VI.9- Нервная анорексия — болезнь мозга ли гипофиза и другие опухоли, рассеянный склероз и раз¬ личные нарушения развития мозга. Не часто случается, что, будучи исследователем, поста¬ вишь в клинике правильный редкий диагноз. И я поймал себя на том, что слегка улыбнулся, испытыв соответствующую эмоцию. VI.9 Нервная анорексия — болезнь мозга О каком болезненном процессе здесь идет речь, неиз¬ вестно, но разыгрываться он должен в гипоталамусе. Во французском парламенте обсуждался закон, согласно ко¬ торому побуждение к анорексии должно было караться тю¬ ремным заключением до трех лет и штрафом до 50 000 евро. Закон был нацелен не только на чрезмерно тощих моделей из мира моды, но также на pro-ana-websites, рекламирующие анорексию страницы Интернета, которые, по словам фран¬ цузского министра, распространяют послания смерти. Пред¬ ставители французского мира моды подписали соглашение о надлежащем использовании фотографий топ-моделей и против требования чрезмерной стройности. Британская ассо¬ циация врачей также установила связь между ненормально худыми моделями и возникновением расстройств приема гщщи. И, как сообщают газеты, в Нидерландах была исклю¬ чена из гимназии 16-летняя девушка с анорексией, весившая всег о 21 килограмм. Похоже, все внезапно поверили в миф, что анорексию можно подхватить, стоит только ее увидеть. Как раньше гомосексуализм, анорексию без каких бы то ни было оснований посчитали заразной болезнью (см. IV.4). В обоих случаях никаких доказательств этого не имеется. Миллионы, 197
VI. Гипоталамус: переживания, гормоны и эмоции вложенные в английскую разъяснительную кампанию, оче¬ видно, были выброшены на ветер. Конечно, из-за наруше¬ ния приема пищи превращаешься в идеальную вешалку, и тебе открывается путь на подиум, но, с другой стороны, ано¬ рексические модели вовсе не вызывали эпидемии подобных расстройств. Тот факт, что у женщины, ослепшей в девятиме¬ сячном возрасте, к 18 годам развилась классическая anorexia nervosa, также не подтверждает тезиса об опасности лицез¬ рения тощих моделей. Впрочем, вопреки известному мне¬ нию, нет никаких указаний на распространение анорексии. Правда, возросло число женщин, которые осмелились при¬ знаться в нарушении приема пищи, после того как это сде¬ лали принцесса Диана, шведская кронпринцесса Виктория, Джейн Фонда и другие знаменитости. Никто не станет возражать, что анорексия опасное заболе¬ вание. Примерно 5% больных анорексией погибают. 93% боль¬ ных анорексией — женщины. Очевидно, что из-за желания похудеть опасность заболеть выше для мозга, ориентирован¬ ного в направлении фемининности (см. IV.1). В Швеции была разработана когнитивная терапия, когда больных анорекси¬ ей заново учили есть с использованием мандометра. Разуме¬ ется, этот метод не дает никакой информации о причинах болезни. Все симптомы указывают на то, что анорексия — болезнь гипоталамуса. Кроме расстройства приема пищи и потери веса, падает уровень половых гормонов, понижается либидо, сокращается функция щитовидной железы, активизируется работа надпочечников, нарушается водный баланс и сбивает¬ ся ритм день/ночь. Когда женщина сильно худеет, менструаль¬ ный цикл прекращается. Это защитный механизм с колоссаль¬ ным эволюционным преимуществом. Если для женщины нет достаточного количества пищи, безусловно, она не долж¬ на беременеть. Но у 20% женщин с расстройством приема пищи менструация прекращается еще до потери веса. Это 198
Vl.g. Нервная анорексия — болезнь мозга указывает на то, что первичный процесс болезни начался в гипоталамусе. Некоторые симптомы могут оставаться и по¬ сле восстановления веса, такие как нарушения работы щи¬ товидной железы и надпочечников. Но и после достижения нормального веса еще долго может сохраняться чрезмерная сосредоточенность на калориях, точном подборе продуктов питания и всех прочих аспектах еды. Одна больная, уже вы¬ шедшая из острой фазы анорексии, начала составлять кули¬ нарные рецепты для женского журнала. Сохраняющиеся симптомы указывают на то, что болезненный процесс в моз¬ ге всё еще продолжается и что симптомы анорексии выра¬ жаются не только исключительно в потере веса. В отношении многих больных, даже после того как они начали нормально питаться, вопрос, действительно ли болезнь отступила, остает¬ ся неясным. Последний аргумент за локализацию болезненного про¬ цесса в гипоталамусе таков, что все симптомы нервной ано¬ рексии могут проявляться в случае наличия кисты, опухоли или иного дефекта гипоталамуса. Иногда подобное повреж¬ дение гипоталамуса случайно находят при вскрытии больных анорексией. У больной, подвергавшейся длительному пси¬ хиатрическому лечению по поводу anorexia nervosa, через некоторое время стали проявляться и другие симптомы. Ее обследовали более тщательно и обнаружили опухоль в гипота¬ ламусе. Разрозненные наблюдения, разумеется, не доказыва¬ ют, что у всех больных нервной анорексией имеется опухоль гипоталамуса, но из них явствует, что болезненный процесс в гипоталамусе вызывает все симптомы anorexia nervosa и может полностью объяснить картину этой болезни. На позд¬ ней стадии анорексии магнитно-резонансная томография по¬ казывает, что мозг сморщен и может ожидаться широкая шка¬ ла поведенческих и когнитивных расстройств. Какой именно патологический процесс здесь развивает¬ ся, мы не знаем. Однако ясно, что, помимо принадлежности 199
VI. Гипоталамус: переживания, гормоны и эмоции к женскому полу, риск заболеть анорексией повышают так¬ же и генетические факторы. Участие в этом некоторых генов нам уже известно. Прямой причиной начала болезни может стать внезапное life-event, очень сильное потрясение. Но воз¬ можно, что факторы, спровоцировавшие начало болезни, действовали гораздо раньше, еще в период формирования мозга плода в утробе матери. Больные могут голодать потому, что испытывают потребность в опиоподобных веществах, которые высвобождаются в мозге и активируют систему воз¬ награждения в стриатуме (полосатом теле, рис. 15). Но соб¬ ственно процесс болезни, на который воздействуют все эти факторы, не является тайной. Я склоняюсь к теории, что здесь мы имеем дело с аутоиммунным процессом. Ибо в кро¬ ви больных анорексией были найдены антитела против хи¬ мических трансмиттеров, которые в гипоталамусе участвуют в регулировании приема пищи и обмена веществ. О каком именно типе патологического процесса идет речь, можно выяснить при исследовании под микроскопом мозга умер¬ ших больных анорексией. Но необходимое для этого вскры¬ тие наталкивается на решительное сопротивление как со стороны лечащих врачей, так и (бывших) пациентов. Одна бывшая пациентка сказала, что абсолютно не верит, что при¬ чиной анорексии могло быть заболевание мозга, потому что теперь она совсем здорова. Логику этого утверждения я не мог понять никогда. К счастью, есть много болезней, которые проходят сами собой. Другая больная и слышать не хотела о заболевании мозга, потому что при анорексии речь идет о том, «как ты распоряжаешься своей жизнью». Словно мозг в этом не принимает участия.